Pielea este cel mai mare organ al corpului. Formează o barieră împotriva mediului extern și servește drept prima linie de apărare a organismului.
Există sute de afecțiuni și un grup de boli care afectează foarte mult pielea, iar semnele și simptomele sunt greu de distins unul față de celălalt, dacă nu mergeți la un studiu mai aprofundat sau la o cercetare aprofundată sau la un examen amănunțit efectuat de un expert medical pentru diagnosticarea corectă.
Pemfigusul și pemfigoidul sunt două boli de piele diferite, dar manifestările clinice de prezentare seamănă destul de mult cu altele. Niciuna dintre acestea nu este genetică sau contagioasă. Acestea sunt atât boli cutanate și boli autoimune.
Pemphigus
Un grup de afecțiuni rare ale pielii autoimune (blistere ale pielii) a provocat acantoliză, întreruperile legăturilor dintre celulele epidermale de anticorpi împotriva desmogleinelor (un tip de proteine transmembranare care joacă un rol în formarea desmosomilor). Desmosomii sunt structuri celulare specializate care împiedică forfecarea conexiunilor dintre celule prin lipirea unei celule în alta.
-
Pemfigoid
Similar în aspect blister cu cel al phemphigus, dar activitatea autoantibody este diferită. În pemfigoid, nu are loc o acantoliză.
Pemfigus vs. Pemfigoid - Comparația
|
Definirea
Caracteristici
|
Pemphigus
- |
Pemphigoid
|
|
Tipuri
|
- Pemphigus foliaceus
- Pemphigus vulgaris
- Pemfigus paraneoplastic
- IgA pemfigus
unghii)
- Pemfigoid gestational sau herpes gestationis
|
- Pemfigoidul buloic
- Membrană mucoasă Pemphigoid sau Cicatricial
- Locația blisterului
|
|
Începeți cu un blister în gură (intraoral) și se poate extinde până la gât.
|
- Superepidermic superficial.
- Membranele mucoase ale organelor genitale sau ale perineului.
- Răni pe mucoasa gurii, buzelor și esofagului.
- Stadiu mai târziu pe piept și pe spate și pe față.
- Infecția pulmonară bronhiolită, dar mai puțin frecventă (ireversibilă).
- Subepidermal
|
- Nu are implicare cutanată.
- Blister Caracteristici
|
|
Nu este mâncărime, dar dureros.
|
- Rănitele sunt dureroase (durere pemfigă).
- Foarte fragil.
- Riscul de infectare este ridicat.
- Buletele sunt intacte.
|
- Mai puțin gravă, deoarece bullaii nu se rup adesea.
- Infecția este mai mică.
- Activități ale anticorpilor autoimune
|
|
Caracteristici acantoliză
|
Nu prezintă acantoliză
|
- Anticorpii auto se află împotriva subsolului membranei epidermice (nu pe joncțiunile epidermice).
- Prevalența
|
|
Starea poate apărea la orice vârstă, dar este mai frecvent la vârsta medie (30-60 de ani)
|
La femei
|
- Oamenii de 60 de ani
- Intervenția rapidă și promptă împiedică boala să devină mai rezistentă la tratament.
|
|
Tratamentul este similar pentru arsuri grave.
|
- Prednison
- Steroizii orali în doze mari
- pot provoca perforări intestinale.
- Monitorizarea sistemului gastrointestinal este vitală.
Inflamarea râurilor poate veni în contact cu lenjeria de pat și hainele. Utilizarea pudrei de talc poate fi de ajutor.
- Steroizi topici (corticosteroizi cu potență mare) pentru cazuri ușoare.
- Efectele secundare severe necesită o monitorizare atentă.
- Gama globulină intravenoasă pentru pemfigul sever este foarte costisitoare.
- Plasmapareza pentru revenirea pemfigului în cazul în care numărul de anticorpi auto crește în număr, are scopul de a reduce anticorpii circulanți.
- Efectul este imediat și este mai sigur.
- Medicament de alegere este corticosteroidul pentru efectul său antiinflamator puternic.
- Steroizii pot determina supresia imunității, astfel încât se recomandă utilizarea medicamentelor adjuvante
|
- Dozările acestor medicamente sunt titrate când infecția este controlată
- Cele 3 faze distincte ale tratamentului bolilor imunobuloase.
- Controlul dozelor mari de terapie care vizează suprimarea activității bolii și controlul apariției în continuare a leziunilor noi.
- Consolidarea a continuat tratamentul medicamentos al dozei constante până când toate leziunile dispar în totalitate.
- Întreținerea scade treptat medicamentele odată ce cele mai multe leziuni sunt controlate și vindecate total. Acest lucru se face pentru a reduce riscul de reacții adverse
- * Nota:
- Pemfigus familial
|
, cunoscut și ca boala Hailey-Hailey, este o boală ereditară a pielii. Nu aparține grupului de boli Pemphigus.
